תסמונת ריינו (הידועה גם כמחלת/תופעת רנו) היא מצב שבו כלי הדם הקטנים באצבעות, ולפעמים גם בכפות הרגליים, מתכווצים באופן פתאומי בתגובה לקור או ללחץ. האצבעות מחווירות, מכחילות ואז מאדימות לפני שהן חוזרות לצבע הרגיל שלהן. ההתקף נמשך בדרך כלל כמה דקות, לעיתים עד חצי שעה.
זוהי בתופעה שכיחה יחסית שפוקדת כ-1 מכל 20 אנשים, במיוחד נשים צעירות. אצל רוב האנשים מדובר במצב שפיר, שאיננו מצריך טיפול מיוחד – זוהי תסמונת ריינו ראשונית. אצל חלק מהמטופלים, לעומת זאת, ריינו היא הסימן המוקדם הראשון למחלה אוטואימונית, לרוב סקלרודרמה מערכתית. זו ריינו משנית.
מדוע אבחון מוקדם הוא כל כך חשוב
סקלרודרמה מערכתית היא מחלה שגורמת להצטלקות מתקדמת של העור ושל איברים פנימיים. ריינו מופיעה לעיתים שנים ואף עשורים לפני שאר ביטויי המחלה, וזיהוי מוקדם שלה פותח חלון הזדמנות לטיפול יעיל. לצערנו, בממוצע חולפות יותר מ-10 שנים מההתקף הראשון ועד לאבחנה. זה הרבה זמן, וזה יכול להיות ההבדל בין טיפול שמעכב את המחלה לבין טיפול שמתמודד עם נזק שכבר נעשה.
אבחון מוקדם מאפשר למנוע או לעכב סיבוכי ריאות וכליות, להפחית את הסיכון לכיבים כואבים באצבעות, להקטין את הסיכון לקטיעת אצבעות במקרים קשים, ולשפר את תוחלת החיים של המטופלים.
סימני אזהרה שכדאי לדווח עליהם לרופא
גם סימן אחד בלבד מהרשימה הבאה מצדיק בירור מעמיק. אם אחד מהם רלוונטי אליך, חשוב לציין זאת בפגישה הקרובה עם הרופא.
| סימן אזהרה | מה זה עשוי לאמר |
|---|---|
| אתה גבר | ריינו ראשונית שכיחה הרבה יותר בנשים, פי 5 עד 9. ריינו בגבר ללא סיבה תעסוקתית ברורה מעלה את הסיכוי למחלה מערכתית. |
| כפות הרגליים ואצבעות הרגליים גם מושפעות | ריינו ראשונית פוגעת בדרך כלל בידיים בלבד. מעורבות הרגליים מרמזת על פגיעה בכלי הדם ברמה מערכתית. |
| כל האצבעות מעורבות, כולל האגודלים | בריינו ראשונית האגודלים נוטים להישאר מוגנים. מעורבות של האגודל קשורה במחלות של רקמת החיבור. |
| אצבעות נפוחות, במיוחד בבוקר | נפיחות קשיחה בשעות הבוקר היא מהסימנים המוקדמים לסקלרודרמה. בשילוב עם נוגדנים חריגים בדם, הסיכון לפתח את המחלה תוך 5 שנים גבוה משמעותית. |
| קשיון בוקר ממושך (מעל 30 דקות) | קשיון כזה יכול להופיע בכל מפרק – אצבעות, כתפיים, ירכיים, ברכיים או עמוד שדרה. משך של מעל 30 דקות משקף דלקת פעילה ואינו נחשב לנורמה. |
| כיבים, חריצים או ניוון בקצות האצבעות | נזק מסוג זה אינו מתרחש בריינו ראשונית, ומעיד על אספקת דם לקויה לאורך זמן. |
| כתמים אדום-ורוד קטנים על הפנים, הידיים או בפה (טלנגיאקטזיות, הידועות גם כ”ורידים עכבישיים”) | מדובר בכלי דם קטנים שמורחבים באופן קבוע. זהו סימן מוכר של סקלרודרמה שמצדיק בירור. |
| ירידה בביצועים הגופניים וקוצר נשימה במאמץ קל | עשוי להיות הסימן הראשון להצטלקות ריאות או ליתר לחץ דם ריאתי, שמחייבים הערכה דחופה. |
| קשיי בליעה, צרבת קשה, בעיות עיכול חוזרות | סקלרודרמה יכולה לפגוע בוושט ובמערכת העיכול עוד לפני שינויים בעור. |
מאפיינים נוספים שכדאי להזכיר
מעבר לסימני האזהרה בטבלה למעלה, יש עוד כמה פרטים שיכולים לעזור לרופא להעריך את המצב. גם כאן – מספיק שאחד מהם רלוונטי כדי שיהיה שווה להזכיר אותו.
- גיל ההופעה: ריינו ראשונית מתחילה לרוב בגיל ההתבגרות. הופעה אחרי גיל 30 מעלה את הסיכוי שמדובר בריינו משנית.
- אופי ההתקפים: בריינו ראשונית ההתקפים קצרים (2 עד 30 דקות) וללא כאב. התקפים ממושכים, כואבים או חמורים מרמזים על פגיעה מבנית בכלי הדם.
- תסמינים כלליים: עייפות כרונית, ירידה לא מוסברת במשקל וחום נמוך יכולים להעיד על תהליך דלקתי פעיל בגוף.
- כאבי מפרקים או שרירים: עשויים לרמז על חפיפה עם סקלרודרמה, לופוס או מצב קשור.
- יובש כרוני בעיניים או בפה: עשוי להצביע על תסמונת שוגרן, שנפוצה בחפיפה עם סקלרודרמה.
- היסטוריה משפחתית: מחלה אוטואימונית אצל קרוב משפחה מדרגה ראשונה מעלה את הסיכון. המחלות השכיחות בקטגוריה זו כוללות דלקת מפרקים שגרונית, לופוס, סקלרודרמה, שוגרן, סוכרת סוג 1, טרשת נפוצה, מחלת מעי דלקתית, מחלות אוטואימוניות של בלוטת התריס, פסוריאזיס ומיוסיטיס.
גישות טיפול חדשניות ומותאמות אישית
מוזמנים לפנות אלינו עבור ייעוץ, שאלה וקביעת תור במרכז לטיפול מתקדם בכאב
הבדיקות המומלצות ולמה הן נחוצות
פאנל נוגדנים עצמיים בדם
זו בדיקת דם מיוחדת שמחפשת נוגדנים הקשורים למחלות אוטואימוניות. חשוב לדעת שפאנל הדם הסטנדרטי מחמיץ עד 80 אחוז מהנוגדנים הספציפיים הקשורים לסקלרודרמה, ולכן יש לבקש במפורש פאנל מלא ומורחב.
קפילרוסקופיה של קפל הציפורן
בדיקה פשוטה שלא כרוכה בכאב, שבודקת את נימי הדם הזעירים בבסיס הציפורניים. בריינו ראשונית הנימים נראים תקינים. בסקלרודרמה מוקדמת, לעומת זאת, מופיעים שינויים אופייניים שקל לזהות.
בישראל הבדיקה מבוצעת על ידי ראומטולוגים, ובחלק מהמרכזים גם על ידי דרמטולוגים, במסגרת אמבולטורית בבית חולים. המרכזים הגדולים שמציעים אותה כוללים את רמב”ם, שיבא, איכילוב, הדסה, בילינסון וסורוקה.
תפקודי ריאה, אקוקרדיוגרם וסריקת CT חזה
הבדיקות האלה אינן מיועדות רק למי שסובל מתסמיני נשימה. הן מומלצות כבדיקות בסיס לכל מטופל שקיים לגביו חשד לסקלרודרמה, מכיוון שמחלת ריאות היא הגורם המוביל לתמותה במחלה הזו ויכולה להתפתח שנים לפני שמופיעים תסמינים. הן נחוצות במיוחד כשנוגדנים ספציפיים (Anti-Scl-70, anti-centromere) חיוביים, כשהקפילרוסקופיה חריגה, או כשיש ירידה בכושר הגופני.
אם אובחנה ריינו משנית: אפשרויות הטיפול
גילוי שתופעת הריינו שלך משנית אינו סיבה לייאוש. הרפואה המודרנית מציעה סולם טיפול מבוסס מחקר שיכול להפחית התקפים, לרפא כיבים, להגן על האיברים הפנימיים ולמנוע סיבוכים חמורים. ככל שהטיפול מתחיל מוקדם יותר, כך הוא יעיל יותר.
1. תרופות פומיות – השלב הראשון
חוסמי תעלות סידן, כגון ניפדיפין, נרשמים בדרך כלל על ידי הרופא המשפחה. הם מרחיבים את כלי הדם ומפחיתים את תדירות ההתקפים. אפשרויות נוספות כוללות סילדנאפיל, טדלאפיל וחוסמי קולטן אנגיוטנסין.
2. עירויי אילופרוסט – למחלה בינונית עד קשה
אילופרוסט הוא חומר מרחיב כלי דם שניתן כעירוי תוך-ורידי על פני 3 עד 5 ימים רצופים. מחקרים קליניים הראו שהוא מפחית את תדירות וחומרת ההתקפים, מסייע בריפוי כיבים קיימים ומונע התפתחות של כיבים חדשים. הטיפול ניתן במחלקת ראומטולוגיה בבית החולים.
3. טיפולים ביולוגיים ומדכאי חיסון
אם מאובחנת סקלרודרמה, ראומטולוג יתאים טיפול שמכוון למערכת החיסון, למשל מתוטרקסט, מייקופנולט, ריטוקסימאב או טוצ’יליזומאב. הטיפולים האלה יכולים להאט את המחלה הבסיסית ולהגן על האיברים לטווח הארוך.
4. הזרקות בוטולינום טוקסין
למקרים קשים ולמטופלים שלא הגיבו לטיפול התרופתי. טיפול זה זמין במרכז שלנו, ופרטים נוספים עליו מופיעים בהמשך.
הזרקות בוטולינום טוקסין לריינו קשה
כשתסמונת ריינו גורמת לכאב חזק, לכיבים שלא מתרפאים, או כשקיים סיכון לגנגרנה וקטיעה, הזרקות בוטולינום טוקסין לאצבעות הן אחת ההתערבויות היעילות הקיימות היום. סקירה של 42 מחקרים קליניים, שכללה 425 מטופלים, הראתה שיעור תוצאות חיוביות של 96.2 אחוז, כולל הפחתת כאב, פחות התקפים, שיפור בזרימת הדם וריפוי ומניעה של כיבים.
איך הטיפול עובד
בוטולינום טוקסין חוסם באופן זמני את האותות העצביים שגורמים לכלי הדם באצבעות להתכווץ, וכן את שחרור החומרים שגורמים לכאב. התוצאה היא שיפור בזרימת הדם, הקלה משמעותית על הכאב ותמיכה בריפוי של כיבים. ההשפעה נמשכת לרוב 3 עד 6 חודשים, וניתן לחזור על הטיפול.
טכניקת מדינה – ממוקדת ובטוחה
במרכז לטיפול מתקדם בכאב, ד”ר אדהאן וצוותו משתמשים בטכניקת ההזרקה שפיתחה ד”ר סוסנה מדינה מבית החולים האוניברסיטאי Príncipe de Asturias במדריד, ספרד. הטכניקה פורסמה ב-European Journal of Rheumatology בשנת 2018, ופותחה במטרה למקסם את היעילות תוך צמצום תופעות הלוואי.
המאפיין המייחד את הטכניקה הוא שההזרקות מבוצעות רק בבסיס האספקטים הלטרליים של כל אצבע, באמצעות מחט דקה בעובי 30G, זהה למחט אינסולין. המינונים שניתנים בכל נקודה קטנים ומדויקים, 4 עד 8 יחידות, הרבה פחות ממה שנהוג בפרוטוקולים אחרים.
מבחינת בטיחות, טכניקות ההזרקה הישנות יותר (פלמריות או עמוקות) נוטות לגרום לחולשה זמנית של שרירי היד. טכניקת הבסיס של מדינה נמנעת מהשרירים שאחראים לתפקוד היד, ולכן פרופיל הבטיחות שלה טוב יותר. במחקר מעקב של 3 שנים שכלל 15 מטופלים, 4 מטופלים חוו חולשה קלה וזמנית שחלפה תוך כמה שבועות, 2 מטופלים חוו כאב קל באתר ההזרקה שחלף תוך 2 עד 3 ימים, ולא תועדו תופעות לוואי חמורות או ממושכות אצל אף מטופל.
מה אפשר להשיג בטיפול
- הפחתה בתדירות ובחומרת ההתקפים
- הקלת כאב מהירה, לעיתים מיידית
- שיפור בזרימת הדם לקצות האצבעות
- ריפוי כיבים קיימים ומניעת כיבים חדשים
- הגנה מפני גנגרנה וקטיעה במקרים קשים
מה קורה אחרי הבדיקות
הרופא יבחן את כל תוצאות הבדיקות יחד. אם הבדיקות תקינות, תסמונת הריינו שלך כנראה ראשונית ושפירה, ותקבל/י ייעוץ לניהול התסמינים ביומיום. אם נמצאות חריגות, תופנה/י לראומטולוג להמשך הערכה ולטיפול מוקדם. טיפול שמתחיל לפני שנגרם נזק משמעותי לאיברים יעיל בהרבה מטיפול שמתחיל מאוחר, ומאפשר למנוע סיבוכים.
